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病例簡介
1個6個月大的男嬰，因皮膚出現水泡1個月就診。
最初病變出現在左肘部，後來進展到四肢、軀幹、頸部和頭皮。受影響最大的部位是胸部和背部。病變伴有嚴重的瘙癢，特別是背部，摩擦和沐浴加重了瘙癢。父母否認體重減輕、嘔吐、腹瀉、呼吸短促或暈厥。這個嬰兒採用配方奶餵養。最後一次接種疫苗是在兩個月前。
專科檢查：軀幹上有多個緊張的水皰和大皰。下層皮膚瀰漫性增厚並出現紅斑，呈橙皮樣（圖1A、1B），無毛囊角化徵。背部顯示皮膚劃痕徵陽性（圖1C）。沒有波及手掌和腳底。頭髮、指甲、黏膜及全身體格檢查未見異常。
圖1：引自參考文獻
A和B：累及腹部和頸部/頭皮的多個完整和糜爛的水皰，覆蓋紅斑斑塊和橙色外觀的輪狀突起；
C：背部瀰漫性紅斑、皮膚增厚，上背部少許糜爛；可見陽性皮膚劃痕（箭頭）
其它檢查：全血細胞計數及分類、C反應蛋白、肝和腎功能檢查均在正常範圍內。取3處皮損，包括大皰性皮損、浸潤性斑塊和皮損周圍皮膚進行皮膚活檢。皮膚的組織學檢查顯示錶皮下水皰，廣泛的單形顆粒細胞浸潤，集中在真皮乳頭內，有少量嗜酸性粒細胞（圖2）。幾乎所有浸潤細胞均採用吉姆薩染色，顯示肥大細胞增多（圖3）。直接免疫熒光檢測IgG、IgA和C3陰性（圖4）。
圖2：蘇木精伊紅染色（引自參考文獻）
A：表皮顯示錶皮下水皰，真皮記憶體在由單一細胞組成的瀰漫性浸潤，這些細胞不浸潤表皮，可見散在嗜酸性粒細胞；
B：真皮內瀰漫性浸潤，胞核圓形，胞質顆粒狀，可見分散的嗜酸性粒細胞。
圖3：（Giemsa染色）顯示肥大細胞增多（引自參考文獻）
圖4：IgG、IgA、C3直接免疫熒光陰性（引自參考文獻）
Q:
最可能的診斷是什麼？
A:
A.大皰性肥大細胞增生症
B.線性IgA大皰性皮病
C.兒童大皰性類天皰瘡
D.單純型大皰性表皮鬆解症
本期答案
參考文獻：
[1]Almheiri SK,Pakran J,AlFalasi AA,El Bahtimi R.Bullous Mastocytosis:A Rare Variant of Diffuse Cutaneous Mastocytosis.Cureus.2024 Jan 4;16(1):e51660.doi:10.7759/cureus.51660.PMID:38313964;PMCID:PMC10838141.
本文來源：醫學界皮膚頻道
責任編輯：小葉
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