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漲知識時刻
撰文 | 孫鐵男
25歲本應是享受青春、生機勃勃的年紀，而我們今天的主角卻在15歲這年突發暈厥，意識喪失，查血壓竟高達216/104mmHg，而10年時光荏苒，病痛折磨，始終未愈，究竟誰是罪魁禍首？
病例簡介
患者青年女性，25歲。
主訴：暈厥伴近10年，確診大動脈炎6年。
主要病史：
10年前無明顯誘因發生暈厥，測血壓216/104mmHg，未正規服用降壓藥物治療。
上下滑動檢視病史
2014-11：入院排除繼發性高血壓，檢查：腎動脈狹窄及早發動脈硬化，脾腫大，多發動脈狹窄及斑塊形成，皮膚科會診後診斷：多發性大動脈炎。
2014-12：DSA示右腎動脈開口處狹窄95%植入支架1枚，左腎動脈近段50%狹窄。（CTX）0.8g第一次衝擊治療。調節免疫：強的松4片qd+羥氯喹+帕夫林。降壓：培哚普利+富馬酸比索洛爾+苯磺酸氨氯地平；DSA術後血壓波動於140~150/50~60mmHg。
2015-3：CTX 0.8g第二次衝擊治療。調節免疫：強的松減量2片qd。降壓：+富馬酸比索洛爾+替米沙坦；血壓波動最高達180/82mmHg。
2015-8：CTX 0.8g第三次衝擊治療。調整藥物為苯磺酸氨氯地平+替米沙坦+富馬酸比索洛爾三聯降壓，血壓波動於170~180/70~80mmHg。
2016-3：調整降壓藥物為苯磺酸氨氯地平+替米沙坦+富馬酸比索洛爾。因患者上呼吸道感染較重未行CTX治療。調節免疫：強的松2片qd+帕夫林+羥氯喹。血壓波動於150~160/50~70mmHg。
2016-4至2016-9：三次CTX 0.8g治療。降壓：氨氯地平+富馬酸比索洛爾；調節免疫：強的松2片qd+帕夫林+羥氯喹。
2017-2：CTX 0.8g第七次衝擊治療（累計5.6g）。降壓：培哚普利+氨氯地平+富馬酸比索洛爾；調節免疫：強的松1/2片qd+羥氯喹+帕夫林。血壓波動於130~170/50~70mmHg。
2018：右側鎖骨下動脈、左腎動脈分別植入支架1枚。降壓：坎地沙坦酯片+富馬酸比索洛爾；調節免疫：甲潑尼龍4mg qid。血壓波動於170~180/50~60mmHg。
2021年初：患者仍有頭暈，心悸症狀，自覺活動耐力較前下降。家庭血壓波動於170~180/50~60mmHg，至我院複查。
既往史：脾腫大18年，缺鐵性貧血，Hb 78g/L。
生命體徵：體溫36.3℃，脈搏85次/分，血壓166/58mmHg。
體格檢查：頸動脈聽診可及血管雜音，上腹部及臍周可及血管雜音。
輔助檢查
為了明確診斷及病情評估，做了以下檢查：
常規檢查：血尿常規、糖代謝、肝功能未見異常。
繼發性高血壓排除相關檢查
1. 原醛：血尿醛固酮正常；腎素正常。
2. 皮質醇增多症：血尿皮質醇正常。
3. 甲狀腺，甲狀旁腺功能：促甲狀腺激素（TSH）、甲狀腺的三碘甲狀腺原氨酸（T3）、甲狀腺素（T4）正常；TSH正常，甲狀腺相關抗體陰性。
4. 嗜鉻細胞瘤相關檢查：血尿兒茶酚胺正常。
24小時動態血壓及血管功能檢查：
表1 24小時動態血壓及血管功能檢查
腎臟功能檢查
表2 腎臟功能檢查
心臟功能檢查
表3 心臟功能檢查
免疫功能評估：
表4 免疫系統檢查
血液系統評估：
表5 血液系統檢查
CT血管造影（CTA）
1. 頸動脈薄層CTA：主動脈弓、頭臂幹、左頸總動脈及左側鎖骨下動脈起始處多發鈣化灶及混合斑塊。右側鎖骨下動脈支架植入。雙側頸動脈分叉處狹窄，右側頸外動脈主幹及其分支多發狹窄（圖1）。
2. 顱內血管薄層CTA：左側椎動脈V3-4血栓形成可能，區域性管腔閉塞？左側大腦中動脈（MCA）M1段明顯纖細伴多發重度狹窄；雙側椎動脈V4段近基底動脈處多發鈣化及混合斑塊形成；雙側大腦前、中、後動脈及分支、後交通動脈多發狹窄（圖1）。
3. 全主動脈CTA：主動脈及分支多發軟斑、混合斑塊伴多發斑塊潰瘍形成，管腔不同程度狹窄；肺動脈主幹段膨隆（圖1）。
圖1 全身血管CT
血管CT檢查對比（2014vs2021）：
表6 血管CT檢查對比
1.右冠近段80%，中段70%，遠段80%；左主幹40%，迴旋支近段50%，遠段60%~70%；前降支近段60%~70%，中段、心尖段90%~95%，第二對角支99%，Syntax總分25（圖2）。
2.右腎動脈支架內再狹窄60%，左腎動脈內再狹窄80%，右側髂外動脈狹窄80%（圖2）。
3.大腦中動脈閉塞（左側，M1），椎動脈閉塞（左側，V4），大腦中動脈狹窄（右側），鎖骨下動脈狹窄（右側 輕度）（圖2）。
圖2 冠脈+腎動脈+下肢動脈造影
各位小夥伴看到這裡，有什麼想法了嘛，總結一下患者的病史：
（1）患者屬於血壓3級的年輕患者，血壓波動大，藥物控制不良，診斷“多發性大動脈炎”明確。
（2）反覆環磷醯胺及調節免疫治療（激素+帕夫林+羥氯喹），症狀及血管病變仍在進展。積極降壓藥物控制血壓治療。
（3）腎臟功能檢查：進行性下降，腎功能損傷。
（4）心臟功能檢查提示：射血分數保留型心衰、心室肥厚。
（5）免疫功能檢查：抗心磷脂抗體IgM↑、抗β2糖蛋白抗體↑、補體C3下降，考慮合併抗磷脂綜合徵。
（6）血液系統檢查提示：輕度貧血。
（7）血管檢查：全身血管病變，病變持續進展。
所以我們的初步診斷是？掃描下方二維碼或點選文末閱讀原文快速解惑~
參考文獻
[1]Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1129-34.
[2]大動脈炎相關高血壓診治多學科共識中國專家組. 中國大動脈炎相關高血壓診治多學科專家共識[J]. 中華風溼病學雜誌,2021,25(5):289-295,C5-1.
責任編輯：銀子
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