重慶最小年齡受者與供者腎移植。
來源 |重醫兒童醫院
近日，重醫附屬兒童醫院腎移植團隊成功為2歲6個月的尿毒症患兒文文進行腎移植，文文的腎源供者來自貴州一位2個月大的嬰兒，一個小生命得以在另一個小生命上實現延續。
據悉，這不僅是截至目前重慶最小年齡腎移植受者，也是最小年齡的腎臟供者。
文文於2024年1月25日順利康復出院。
男孩3月齡確診為罕見病
2歲發展為尿毒症
文文出生後，媽媽就發現兒子腹部和背部一片的淺褐色斑塊，因為自己身上也有相同顏色的小色斑，不痛不癢，以為兒子也只是尋常胎記，並沒有放在心上。
文文3個月大時，因一次感冒到重醫附屬兒童醫院就診，經過查體，且結合相關檢查，醫生建議一家人進行基因檢測，結果顯示文文和媽媽均確診為一種名為神經纖維瘤病1型（NF1）的罕見病。
神經纖維瘤病1型（NF1） 是一種由NF1基因突變引起的遺傳性疾病，發病率約為1∶3000。神經纖維瘤病1型典型的臨床症狀包括咖啡牛奶斑、多發性神經纖維瘤、腋窩或腹股溝雀斑等，少數伴有叢狀神經纖維瘤。
神經纖維瘤病1型患者間的臨床症狀差異較大，有些患者表現得非常輕微，可能僅表現為皮膚的問題，而嚴重的NF1患者可造成外形損毀及功能障礙，增加腫瘤惡變風險，極大影響患者生活質量。
文文媽媽表示，自己除了有些高血壓，一直以來身體並未感覺其它明顯不適。而文文的病情卻比媽媽嚴重得許多。
2022年2月，8月齡的文文因嘔吐數日入院，由於重度肺炎，呼吸衰竭，病情危重，文文轉入重症醫學科，予以有創呼吸機支援治療。檢查結果提示文文雙腎多發囊腫、雙側腎動脈狹窄，發展為急性腎損傷2期並伴有高血壓，經過重症醫學科、內分泌科、腎臟科、泌尿外科、心血管科等多學科會診，共同制定治療方案，最終文文從鬼門關挺了過來，但文文的腎損害卻處於不可逆的狀態。
神經纖維瘤病1型(NF1)可累及多系統，除了皮膚的問題，NF1還可能表現為神經功能障礙、骨骼畸形、血管異常等。“目前神經纖維瘤病1型表現在文文身上除了皮膚的咖啡牛奶斑，還表現為系統性血管異常，具體為雙側腎動脈狹窄，並伴有高血壓。”泌尿外科副主任華燚教授說，由於文文雙側腎動脈狹窄，導致雙側腎臟囊性改變，最終發展為尿毒症。
2023年12月文文不可避免地發展為慢性腎臟病5期（尿毒症期），在腎臟科進行血液透析的同時，父母在泌尿外科進行腎移植登記與評估，等待腎移植機會。
精雕細琢，精心調控
尿毒症男孩腎移植成功
2024年1月4日，登記不到一個月，文文父母就接到腎源配型成功的訊息。一邊，文文的父母帶著孩子滿懷希望等待手術；另一邊，泌尿外科腎移植團隊則面臨著“最小供體和最小受體”腎移植的挑戰。
“低年齡、低體重供體腎移植手術難度大、風險高，一直是腎移植領域研究的熱點和攻關的難點。”華燚介紹，低齡供腎移植的首要問題是血管纖細，腎動脈就像牙籤般粗細，不僅吻合難度大，術後還極易形成血栓，導致移植腎喪失功能，手術失敗。
“此前，我院腎移植團隊從沒接受過如此低齡的供腎，但病人的需要就是集結號，再大的挑戰也要迎難而上。”腎移植MDT團隊充分研究制定周密的手術方案後，1月5日晚上7點半，捐獻的腎臟到達醫院，手術正式開始，手術由華燚主任醫師主刀，溫晟副主任醫師協助進行。
但是手術難度比預想的還要大一些，受到1型神經纖維瘤疾病的影響，文文的血管條件比一般腎移植患兒差很多，血管呈炎性表現，血管壁分層，進一步加大了手術吻合難度，增加術後血栓的風險。
經過近兩小時小心翼翼地“雕琢”修整腎臟，充分的腎臟低溫機械灌注，精細的腎臟移植吻合，供腎順利移植到文文體內，文文進入術後管理關。
由於文文術前存在高血壓，因此腎移植術後血壓調控成為術後管理的重點，如果高血壓不加控制，腎臟血流高灌注損傷，同樣會讓移植腎在短期內喪失功能。針對文文頑固性高血壓，泌尿外科組織腎臟科、內分泌科、心血管科、重症醫學科等多學科團隊會診共同出謀劃策。
精心調控下，患兒血壓逐漸下降到正常水平，腎臟功能恢復正常，至此，重慶市年齡最小，體重最輕兒童腎移植圓滿成功。
本例手術的順利完成，凝聚了重醫附屬兒童醫院多學科的共同努力，是醫院器官移植高水平的綜合管理的充分展現。重醫附屬兒童醫院腎移植團隊將踔厲奮發、篤行不怠，努力打造西部兒童腎臟移植領域新高地，為終末期腎臟病患兒提供更加優質醫療服務。
來源：重醫兒童醫院
責編：汪 航
編輯：趙 靜
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