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共識針對自發性低顱壓（SIH）的臨床識別、檢查流程、診斷標準、治療和隨訪共制訂了30條推薦意見，一文速覽~
撰文：松柏
近日，《中華醫學雜誌》線上發表了《自發性低顱壓診療專家共識（2024）》，該共識是中國專家提出的首個具有高可操作性的自發性低顱壓（SIH）頭痛診斷標準，並針對SIH的臨床識別、檢查流程、診斷標準、治療和隨訪共制訂了30 條推薦意見。“醫學界神經病學頻道”藉此共識釋出之際，邀請到本共識牽頭專家及執筆者——首都醫科大學宣武醫院武力勇教授、李軍傑主任醫師、王震主治醫生做客“執筆者說”直播間，線上與神經領域各同道深入探討共識重點、亮點。
SIH是一種脊髓腦脊液漏引起的以直立性頭痛為主要表現的疾病，患者被迫臥床，生活質量明顯降低，嚴重者可繼發硬膜下血腫等併發症。武力勇教授指出SIH臨床實踐中存在誤診率高、檢查和治療手段開展不足等問題。國內目前仍缺乏本土化的診療指南或專家共識，其臨床診療亟待多學科專家共識予以指導，而國外指南的部分推薦意見與我國國情不符。因此，為指導我國臨床醫師對SIH的規範化診治，針對SIH臨床實踐中常見的問題，中國醫師協會神經內科醫師分會和中國研究型醫院學會頭痛與感覺障礙專委會的專家共同制訂了“自發性低顱壓診療專家共識（2024版）”。
一、SIH診療新視角：從直立性頭痛到綜合診斷推薦
▌1、臨床表現
直立性頭痛是SIH最核心的症狀，典型的直立性頭痛多於坐立位15min內出現，平躺後15~30min內緩解。李軍傑主任醫師指出國內一項回顧性研究顯示，具有直立性頭痛症狀的SIH患者，在直立性特徵最顯著時，100%的患者坐立位2h內頭痛症狀可出現或加重，98.3%的患者平躺後1h內頭痛症狀可緩解。然而，頭痛的直立性會隨著病程的進展變得不典型，直立位後頭痛出現或平躺後緩解的潛伏期會逐漸延長。除頭痛之外，SIH經常伴有頸部僵硬、前庭耳蝸症狀、噁心嘔吐等其他神經系統症狀，有時伴隨症狀甚至可以掩蓋頭痛症狀。伴隨症狀一般在頭痛數天或數週後出現，亦可在頭痛緩解後出現。
針對上述情況，共識制訂了5條推薦意見（表1）：
表1：臨床表現專家共識推薦意見
▌2、量表評估
既往研究中，曾使用多種量表用於評估SIH的頭痛症狀和其他總體症狀的嚴重程度，以及對生活質量的影響，包括數字疼痛強度量表（NRS），視覺模擬評分法（VAS），偏頭痛殘疾評估量表（MIDAS），歐洲五維健康量表（EQ‑5D），頭痛影響測評量表‑6（HIT‑6），總體改變印象（PGIC）和36項健康調查簡表（SF‑36）。
推薦意見6：推薦至少使用一種量表評估SIH疼痛症狀嚴重程度和對生活質量的影響（1D）。
二、SIH診斷新共識：從頭顱CT到脊髓MRI的推薦意見
本共識中列舉了多項檢查手段用來診斷SIH，如頭顱CT、頭顱MRI、脊髓MRI、脊髓造影、CSF檢查和無創CSF壓力檢查。如何選擇檢查手段能更好地避免過度醫療，同時也能達到快速診斷的效果？王震醫生認為應該根據患者的具體情況以及各個醫療機構的具體環境去選擇檢查手段，可參考共識中制訂的推薦診斷流程圖（圖1）。
圖1 SIH推薦診療流程
針對檢查手段，共識制訂了7條推薦意見（表2）：
表2：輔助檢查專家共識推薦意見
三、SIH診斷流程最佳化：國際標準與中國臨床實踐的差異
武力勇教授提到國際上對SIH的認識較早，而在中國只有少數中心能夠系統的開展相關工作，包括杭州邵逸夫醫院、北京301醫院和宣武醫院、廣州南方醫院以及國內其他同行代表等組成共識專家組，結合國內經驗，參考國際新技術，形成操作性強、符合國情的共識。中國專家提出了首個具有高可操作性的SIH頭痛診斷標準，這一標準結合了國內臨床經驗和國際研究進展，旨在提高診斷準確性，即使在國際範圍內也屬創新。
推薦意見14：推薦採用以下診斷標準進行診斷（表3）（1D）。
表3：中 國自發性 低顱壓診斷標準
四、SIH治療路徑：保守治療、EBP及外科手術的選擇與考量
王震醫生表示針對SIH治療，通常首選保守治療，一般透過臥床和補液持續治療兩週，如果仍然無效，則推薦進行硬膜外血貼治療（EBP），當經過保守治療和多次靶向EBP治療後症狀仍未緩解，可考慮選擇外科手術治療。
表4：SIH治療專家共識推薦意見
▌反跳性高顱壓（RIH）的處理
RIH是SIH外科手術或EBP治療後常見的併發症，臨床表現為非直立性頭痛或反直立性頭痛，即坐立位時頭痛減輕，平躺後加重，頭痛的主要部位由術前的枕部為主轉移至術後的額部和眶周為主，可伴噁心、嘔吐和視物模糊。
推薦意見23：SIH患者在術前應充分告知術後RIH的可能；若術後發生RIH可予以嚴密觀察，暫不給予特殊藥物處理；必要時複查頭和脊柱CT，排查自體血蛛網膜下腔內彌散（1D）。
推薦意見24：當RIH明顯並且持續時間較長時，可考慮嘗試乙醯唑胺、託吡酯和利尿劑治療，必要時需進一步檢查排除其他頭痛病因（2D）。
李軍傑主任醫師則認為SIH作為一種常見的頭痛病症，大多數患者相對安全，但及時準確的診斷和處理至關重要。每年都有患者因未能及時得到正確診斷和治療而遭受嚴重後果。在處理SIH時，需注意併發症的管理，如硬膜下血腫和靜脈竇血栓。同時，李軍傑主任醫師也強調了關於硬膜下血腫，可能需要手術開窗和血腫引流。對於靜脈竇血栓，首要任務是治療原發病，同時評估抗凝治療。這些併發症的處理需要緊急且積極的治療策略，以避免患者處於危險之中。正確的治療策略和診斷流程對於改善患者預後至關重要。
表5：SIH併發症的處理
▌無症狀患者的處理
推薦意見29：推薦與患者充分溝通慢性CSF漏潛在的長期風險，並充分結合患者意願選擇保守觀察、EBP或手術治療CSF漏；如果患者選擇保守觀察，建議每1~2年複查一次頭MRI和脊髓MRI（具體所含序列參考前文）（2C）。
六、SIH隨訪新策略：症狀緩解與復發的管理
目前隨訪缺乏臨床資料支援，共識推薦基於專家意見，包括臨床症狀和影像學隨訪兩方面。與國際指南一致，隨訪時都應評估臨床症狀。王震醫生表示不同之處在於無論症狀如何，本共識都推薦隨訪期間進行頭部和脊髓核磁檢查，因為即使症狀輕微或無症狀，也可能存在異常，有助於預防和監測SIH的遠期併發症。
推薦意見30：經過治療後臨床症狀明顯緩解的患者，建議隨訪3~6個月；臨床症狀無明顯緩解或在隨訪期復發的患者，建議及時複查和治療（1D）。
七、SIH規範化診療之路：中國專家共識的探索與展望
最後，武力勇教授強調在SIH的診斷和治療方面，本共識標誌著中國在這一領域的初步探索。共識解決了部分臨床問題，但仍有許多未解決的問題需要進一步研究，例如SIH的病因分型、簡化診斷流程、治療具體方法等。未來還需繼續推進高質量多中心的臨床隨機對照試驗，特別是非侵入性診斷和靶向治療的臨床研究，將有助於SIH規範化診療的發展。
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參考文獻
1.中華醫學雜誌 2024 年11 月19 日第 104 卷第 43 期 Natl Med J China, November 19, 2024, Vol. 104, No. 43
責任編輯：老豆芽
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