重度脊柱側彎孕婦在妊娠期間會面臨多種潛在的併發症和風險，截至目前，學界也尚無脊柱側彎合併妊娠的診療共識。
撰文 |燕小六
責編丨汪 航
懷孕十週後，患有嚴重脊柱側彎的王麗（化名）走進了北京朝陽醫院產科，她的目的只有一個——順利生下孩子。
24歲的王麗身高1.2米、孕前體重24公斤。從側面看，她的上半身呈“S型”，肩胛骨、臀部聳起，胸腹部向對側突出，是一位先天性脊柱側彎患者。
王麗在北京朝陽醫院產科接受剖腹產手術/圖源：受訪者
去北京前，王麗已經在貴州、廣東等地的多個三甲醫院問診過，得到的醫療建議均是“儘快終止妊娠”。儘管如此，剛懷一胎的王麗及其丈夫，仍有強烈的求子意願。
北京朝陽醫院產科主任路軍麗告訴“醫學界”，王麗胸腰椎聯合變形，受擠壓的胸腹腔還沒一張A4紙寬。實際上，這也是過往醫院建議終止妊娠的原因——重度脊柱側彎併成功產子的孕產婦十分少見，臨床救治挑戰極大。
接診後，一個難題擺在了路軍麗團隊面前：王麗和丈夫願意承受巨大代價、生下這個孩子。問題是，能不能生，怎麼生？
從醫學角度而言，脊柱畸形會導致患者腰椎生理活動度消失，生物應力分佈異常。隨著孕期體重增加，脊柱負荷隨之增長，有些人的彎曲角度加重，加劇脊髓或神經壓迫、加重妊娠反應。
這意味著，孕媽媽可能從早孕期就開始嘔吐，什麼都吃不下，造成母體營養不良、胎兒發育異常等。
其次，脊柱嚴重變形、胸廓畸形，可能造成臟器壓迫或移位，影響肺活量，出現限制性或混合性肺通氣功能障礙。到孕中後期，胎兒越來越大，腹盆腔容積進一步減小，胸腔壓力升高，可能造成心肺功能不全等併發症。
此外，骨盆形狀因疾病而改變，產軸異常。胎兒在宮內的旋轉、運動等受限，易出現胎位不正、入盆困難等問題，孕婦幾乎不可能順產。
路軍麗告訴“醫學界”，初次問診提示，王麗的胸廓、盆腔都有變形，已經出現限制性通氣障礙、有輕度肺動脈高壓，不利於繼續妊娠。
有文獻顯示，妊娠前即有呼吸功能不全的脊柱側彎患者易發生心肺功能衰竭，繼發呼吸道感染，引起胎兒缺氧、早產、宮內生長受限，嚴重時危及母嬰生命。
王麗側臥在病床上，整個胸腹部向前突出/圖源：受訪者
對王麗及其丈夫來說，他們期盼這個孩子很久了，在被多地醫院婉拒後，王麗上網查閱相關資訊，得知北京朝陽醫院產科曾幫助多名嚴重骨疾病產婦成功產子。
其中，身高85釐米的“玻璃人”侯麗麗曾被拍成紀錄片。侯麗麗患有先天性成骨發育不全症，俗稱“脆骨病”，多次骨折導致其胸廓、骨盆、下肢骨多處畸形，脊柱側突。
2018年春，時年38歲、身高如四五歲孩童的侯麗麗懷孕了。孕30多周時，其腹部有效空間僅17釐米，不足正常產婦的一半。最終，侯麗麗經剖腹產，在北京朝陽醫院艱難產下一名女童，母女平安。
身高85釐米的“玻璃人”侯麗麗/圖源：北京衛視“生命緣”
面對王麗及其丈夫的堅持，路軍麗發起了一場多學科會診。除產科外，骨科、麻醉科、重症醫學科、心內科、呼吸科、兒科等多名專家齊聚一堂，大家討論認為，小王有生產的機會，但情況可能較過往病例更為複雜。
“她的上半身非常狹小。坐姿狀態下，胸部劍突到恥骨聯合處僅23釐米。單純從骨性結構看，孩子很難在這麼小的腹盆腔內順利長到活著分娩的那天。”路軍麗說。
大家擔心的另一關鍵問題是，用何種方式生產？
臨床中，重度脊柱側彎患者常合併骨盆異常，幾乎不能陰道分娩，必須透過剖腹產完成妊娠。要手術，就得麻醉，方式選擇非常重要，既得滿足手術施行，又要符合母體情況，還得避免抑制新生兒呼吸迴圈功能。
對王麗來說，她的脊柱側彎已十分嚴重，術中體態異於常規產婦，這會增加氣管內插管難度。而且，文獻顯示，到妊娠晚期，合併脊柱側彎的孕婦胃排空時間延遲、食管括約肌鬆弛，易發生反流誤吸，也可能增加麻醉風險。
“如果懷孕了，但孩子沒法平安出生，或是媽媽生產過程中發生意外，都將是重大遺憾。”路軍麗告訴“醫學界”，多學科會診邀請耳鼻喉科醫生評估小王的喉腔、氣道，認為能開放氣道、完成插管全麻。
綜合評估後，路軍麗把可能發生的風險、併發症一一告訴王麗，她和丈夫非常堅決，都希望努力一把，把孩子生下來。
最終，醫患達成共識：在確保母體安全的前提下，儘量延長孕周，確保孩子發育。如果母親的心肺功能快速惡化，隨時終止妊娠。
手術前醫務處組織多學科會診/圖源：北京朝陽醫院
為了順利妊娠，王麗在北京朝陽醫院附近租房住下，產檢也更加方便。到孕中後期，她幾乎每週都要複查一次心肺功能。
路軍麗用“很艱難但也很幸運”來形容這一過程。一方面，直到孕晚期，王麗的心臟超聲結果良好，肺動脈高壓等沒有顯著惡化。另一方面，其腹壁彈性非常好，整個腹盆腔向前明顯鼓起，給予胎兒充分的發育空間。“特別會長。”路軍麗笑稱。
實際上，王麗為此承受了巨大不適。肚子又大又凸的她直立困難、腰背部痠痛，同時，消化系統被不斷擠壓，很難正常進食。
2024年10月31日是王麗的剖腹產日。前一天晚上，產科醫護們就忙活起來。完成當日全部手術後，他們把王麗帶進產科手術室，開始設計手術體位。
“一般來說，剖腹產都選平臥位，但小王的後背幾乎呈90°突起，平臥後，整個後背都會懸空，手術稍微用點力，脊柱可能就斷了。”路軍麗說，手術室護士屢次嘗試，最後在懸空、縫隙處塞進數個枕頭、靠墊，才讓小王安穩躺下。
手術室醫護設計手術體位/圖源：受訪者
躺平後，小王的雙腿略有彎曲，大腿根部和下腹部貼在一起。路軍麗思慮再三，決定提高剖腹產的切口，以充分暴露視野。
這臺剖宮產手術難度略高於常規情況，耗時近50分鐘。隨著手術室內響起一聲啼哭，一名女嬰順利降生，新生兒評分滿分。母女平安。
“截至手術當天，小王懷孕36周+4天，孩子出生體重2640克，就是一個足月新生兒的正常大小。這出乎所有人意料。”路軍麗說。
孕後，小王的最高體重為32公斤，較孕前增加8公斤。醫護人員一度擔心其營養不良，鑑於胎兒發育較理想，就未加干預。
路軍麗告訴“醫學界”，目前，臨床沒有基於大樣本研究而撰寫的脊柱側彎合併妊娠的臨床共識或指南，很多中心都是一邊摸索，一邊形成自己的操作流程。
而從現狀看，多數脊柱側彎孕媽媽很難懷到足月。胎兒一旦成熟，或威脅母體健康時，就須考慮擇期剖宮產終止妊娠。也有人提議以孕36-37周終止為宜。
僅從麻醉來看，脊柱側彎孕婦妊娠的麻醉方式極為特殊。部分患者由於硬膜外腔扭曲變形而影響麻藥擴散，或無法以體表解剖學標誌作為硬膜外麻醉定位依據。
此時，可以選擇區域性麻醉或全麻。需要注意的是，局麻鎮痛效果差，對患者心肺功能影響小。施行全身麻醉可能面臨困難氣道、胎兒呼吸迴圈抑制、術後肺部感染等可能，增加圍產期母嬰死亡風險。
如果進行硬膜外麻醉，可能出現藥物起效時間延長和用量過多等風險。《臨床麻醉學雜誌》就報告一例病例，在術中少量多次給藥。
產褥期也是重度脊柱側彎產婦的高危期。此時，迴心血量增加，組織間隙瀦留的液體回到體迴圈，再加上妊娠期出現的心肺功能變化尚未恢復到孕前狀態，易合併感染、心肺功能衰竭等，應轉入重症監護病房監護治療，以降低圍手術期病死率。
路軍麗表示，此前她還遇到過先做完脊柱矯形手術再懷孕的女性，她們透過手術，縮小變形角度、改善心肺情況，使妊娠風險小了很多。
參考文獻：
1.劉夢雪, 等. 妊娠合併重度脊柱側彎行超聲引導下硬膜外麻醉一例. 臨床麻醉學雜誌. DOI:10.12089/jca.2021.02.027
2.彭影, 等. 妊娠合併重度脊柱側凸畸形6例分析. 安徽醫藥. doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2018.08.035
來源：醫學界
校對：臧恆佳
編輯：趙 靜
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