近日，首都兒科研究所新生兒外科收治了一名罕見的雙側葉內型隔離肺患兒，透過一次微創手術同時切除了兩側病變，國內外罕有報道。
小魚在胎兒期（媽媽孕22周）就被診斷為雙側先天性肺氣道畸形（CPAM），也稱為肺囊腺瘤，是先天性下呼吸道畸形中最常見的型別。小魚媽媽到新生兒外科馬立霜主任專家團隊門診諮詢後，對寶寶出生後的治療有了信心。此後，小魚兩側肺的病變在胎兒期沒有進行性增大，順利降生後也沒有明顯呼吸道症狀。馬立霜主任建議等孩子大一些，爭取一次手術同時治療雙側病變，這也是家長理想的手術方案，可以讓孩子少受一次罪。隨後，小魚一直定期在新生兒外科門診進行隨診。
小魚一歲時，準備接受手術，但術前的胸部增強CT結果卻有些出乎意料，雙側肺內確實見到了囊性病變，但是有一支來自腹主動脈分支的異常動脈給兩側病變供血，也就是說，小魚的病是隔離肺，而且是雙側葉內型隔離肺，這種情況極為罕見，比起葉外型隔離肺手術難度要大很多。馬立霜主任帶領張豔霞主治醫師反覆與放射科醫生探討，確認異常血供的走行、來源以及雙側隔離肺組織的位置與範圍。經過科室成員的討論，大家最終一致同意為小魚進行胸腔鏡雙側隔離肺切除術。
術前增強CT見源自腹主動脈的異常動脈分兩支分別進入兩側胸腔的隔離肺
手術由馬立霜主刀，張豔霞為助手，麻醉科副主任醫師陳剛瞭解手術方案後，決定先進行右單肺通氣、左側胸腔鏡手術。術中採取右側臥位，胸腔鏡下進行左側隔離肺所在肺段切除，整個過程非常平穩。左側放置胸腔引流管，傷口縫合好後，患兒改左側臥位左側單肺通氣。這時，患兒的血氧飽和度僅85%左右，潮氣量偏低。孩子能耐受接下來的操作嗎？大家都有些擔心，如果僅切除一側隔離肺，另一側隔離肺的血供有可能受到影響，術後可能出現病變缺血壞死、繼發感染，那樣就會非常麻煩，帶來更嚴重的後果。馬立霜非常篤定，讓大家稍安勿躁。果然，觀察了約20分鐘，孩子的血氧飽和度慢慢升到了95%，潮氣量也恢復到正常。右側的隔離肺也在胸腔鏡下順利切除了，手術非常順利。一次手術解決了雙側葉內型隔離肺，而且最大程度保留了正常肺組織。當馬立霜把手術情況告訴家長的時候，小魚媽媽心裡的大石頭終於落了地，喜極泣下，激動的擁抱住了馬立霜。術後一週，小魚順利出院。術後兩週，門診複查一切正常。
術後1周複查胸部X線，無明顯異常
名詞解釋
隔離肺，專業名稱叫支氣管肺隔離症（bronchopulmonary sequestration，BPS）是一種罕見的先天性下呼吸道畸形，分為葉內型和葉外型兩種。先天性下呼吸道畸形的發病率為1/10000～1/35000，而BPS僅佔0.15%～6.40%。隔離的肺組織與正常氣道不相通，血供來自體迴圈（通常來自主動脈或其分支）。由於隔離肺沒有正常功能，容易繼發感染、或對正常肺組織造成壓迫引起呼吸窘迫，或者引起循壞衰竭等併發症，需要手術切除。大多數BPS是單側的，雙側的極為罕見。
臨床表現
BPS的臨床表現因病變型別、大小和部位不同而有所差異。當前，很多BPS可以在產前超聲檢查中發現，個別可能在妊娠過程中消退。大部分BPS患兒出生時沒有症狀，而部分患兒一出生或出生後不久便出現呼吸窘迫，尤其是病變較大的患兒。出現症狀的原因主要是病變較大，對正常肺組織造成了壓迫；極少數情況下是因為隔離肺組織由異常體迴圈動脈供血，消耗很大一部分血流，可引起心力衰竭而出現症狀。出生後的檢查手段主要為胸部X線平片和增強CT檢查，後者對於發現較小的病變以及發現異常血供更有優勢。
治療
出生後沒有症狀的患兒，因存在繼發感染的風險，仍然需要進行擇期手術，通常手術年齡建議在3-6月齡。這個年齡段手術，患兒胸腔空間增大，對手術耐受較好，而且早期手術可能有利於肺功能代償性生長，同時也減小了等待手術過程中出現併發症的風險。一旦出現感染或呼吸系統症狀，就必須儘快手術，與無症狀時的擇期手術相比，術後併發症的風險有所增加。對於病變較大的患兒，如果出生後出現了呼吸窘迫或者心力衰竭的症狀，新生兒期手術或不可避免。目前大部分BPS可以透過胸腔鏡進行微創治療，手術打擊小、術後恢復快、胸壁不會遺留明顯瘢痕。
總結
先天性肺隔離症雖然是一種少見的先天性下呼吸道畸形，但是越來越多的BPS可以在產前發現。產前診斷的BPS在孕期需要嚴密監測，需要產科以及新生兒外科醫生共同評估，制定產前、產後管理策略和治療方案。出生後有症狀的BPS患兒需要儘早轉運至新生兒外科進一步評估是否需要及早手術，而出生後沒有症狀的BPS患兒需要臨床隨診的同時，一般建議3-6月齡進行擇期手術，儘量在1歲前手術，以免繼發感染。BPS多可經胸腔鏡切除而治癒，預後良好。
文、攝 | 張豔霞
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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