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CDQI例項唯先病例大賽正在火熱開展中！
心力衰竭（）是多種原因導致心臟結構和（或）功能的異常改變，不僅可能由心血管疾病引起，一些非心血管疾病進展也可能導致心衰的結果。因此，臨床明確識別心衰病因是治療心衰的重要先決條件。
在由北京心臟學會主辦的“全國疾病管理能力評估與提升工程（CDQI）例項唯先病例大賽-半決賽”上，阜外華中心血管醫院的石亞楠醫生為我們帶來了一份特殊的病例，為一例中年女性患者挖掘心衰加重病因。
病例展示
治療處理，完善方案
基於患者的各項指標和檢查結果，初步診斷患者為慢性心功能不全急性加重，因此醫生首先為患者優化了心衰治療。
醫生指出，容量超負荷是急性心衰發作的重要誘因，容量管理是臨床治療心衰的關鍵步驟[1]，因此要注意根據患者症狀、體徵初步判斷容量狀態，再根據檢查、化驗輔助判斷，必要時根據有創監測評估。患者原治療方案為：托拉塞米、螺內酯、達格列淨、沙庫巴曲纈沙坦、美託洛爾、利伐沙班片。因此，結合患者病情，2023年4月27日醫生為患者加用了抗動脈硬化藥物、減輕容量負荷藥物以及可溶性鳥苷酸環化酶（sGC）刺激劑維立西呱。
●治療方案：抗動脈硬化：阿託伐他汀鈣片20mg qn減輕容量負荷：托拉塞米注射液20mg bid；重組人腦利鈉肽注射液抑制心室重塑：維立西呱片2.5mg qd；沙庫巴曲纈沙坦片25mg bid；達格列淨片10mg qd；螺內酯片20mg qd；美託洛爾緩釋片47.5mg qd抗凝：利伐沙班片15mg qd維持電解質平衡：門冬氨酸鉀鎂片2片 tid；氯化鉀緩釋片1.0g bid
患者在既往2年中接受了血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）+β受體阻滯劑（βb）+醛固酮受體拮抗劑（MRA）+鈉葡萄糖協同轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）治療，但是症狀仍反覆發作，多次住院治療，可見該治療方案並不能滿足患者需求。《中國心力衰竭診斷和治療指南2024》[2]指出，對於近期發生過心衰加重事件、NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ級，左心室射血分數（LVEF）<45%的患者，指南推薦加用維立西呱（Ⅱa，B）。
調整治療方案後，治療10天后患者NT-proBNP顯著下降，6分鐘步行距離從260米升高至660米，心功能顯著改善，且治療期間患者血壓、出入量控制良好。
圖 患者出入量變化情況
圖 患者NT-proBNP變化情況
圖 患者血壓變化情況
完善診療，探明病因
為了完善診療，醫生進一步探究了病因。患者心臟彩超提示肺動脈高壓（PH），根據歐洲心臟病學會（ESC）指南[3]，PH可分為肺動脈高壓（PAH）、與左心疾病相關的PH、與肺部疾病和/或缺氧相關的PH、與肺動脈阻塞相關的PH、機制不明確和/或具有多因素五類，而由於每一組的治療策略都存在根本性差異，因此鑑別診斷至關重要。
覆盤患者肺動脈CTA提示：右上肺動脈部分變細，右中肺動脈變細，部分不顯影，右肺動脈主幹管壁偏厚，稍毛糙，不符合典型肺動脈栓塞影像學表現，考慮患者可能為各種系統性血管炎累及肺血管的區域性改變導致的，因此需進一步明確大血管炎（如肺動脈受累型多發性大動脈炎、鉅細胞動脈炎）、中血管炎、小血管炎和變異型小血管炎[4]。再結合患者存在主動脈瓣返流，這可能是由於白塞氏病、多發性大動脈炎引起的主動脈根部擴張導致的。
●進一步完善相關輔助檢查：左、右上肢BP：115/72mmHg，109/68mmHg，左、右下肢BP：95/62mmHg，99/58mmHg；無反覆發作口腔潰瘍，針刺試驗陰性，HLA-B27陰性，PPD實驗、結核抗體陰性；皮質醇+ACTH節律，FMN、FNMN正常、腎上腺CT未見明顯異常；炎症因子：IL-6：140.49pg/ml，IL-10：15.63pg/ml，TNF-α：5.74pg/ml；主動脈對比增強MR血管成像（CE-MRA）：胸降主動脈、腹主動脈上段管壁瀰漫性不規則增厚，管腔粗細不均，腸繫膜上動脈、左腎動脈起始處受累；區域性環形樣增厚，管腔向心性狹窄；最窄處約T8水平，管腔約0.6cm；區域性壁厚度可達0.4cm；狹窄處以遠管腔增粗，約1.8cm；符合大動脈炎影像學表現。
●診斷：多發性大動脈炎（混合型）心臟擴大慢性心功能不全急性加重 心功能3-4級（NYHA分級）心律失常：頻發室早，短陣室速，陣發性房速陳舊性腦梗死高血壓病3級，很高危
大動脈炎（TAK）是一種慢性肉芽腫性大血管炎，影響主動脈及其主要分支和肺動脈，炎症過程最初導致動脈壁增厚，並可能導致狹窄、閉塞、擴張或動脈瘤的形成[5]。雖然TAK中動脈病變的分佈存在差異，但主動脈是受影響最嚴重的動脈，其次是鎖骨下動脈、頸總動脈和腎動脈，建議在疾病診斷和隨訪中根據臨床表現及受累血管部位、嚴重程度進行重要臟器的功能和結構評估。
流行病學結果顯示，TAK心力衰竭者佔6.7%-37.4%，肺動脈受累佔6.9%-66%，肺動脈受累中PH佔50%-61.7%[6-8]，TAK肺動脈受累可造成肺動脈高壓、肺栓塞，嚴重者可因右心衰竭而死亡，因此早期診斷顯得尤為重要。
TAK慢性病程中，受累血管由於側支迴圈形成豐富，長期生存率高，大多數患者可參加輕度工作。預後主要取決於高血壓程度以及腦心腎等重要臟器功能的保有程度，糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療能明顯改善預後。根據指南推薦[5]，院內開展多學科診療模式（MDT），透過風溼免疫科、血管外科、心血管內科共同會診討論診療方案，醫生首先考慮為患者加用糖皮質激素治療以實現誘導緩解，再根據患者療效個性化調整治療方案。
原芳教授：尋因問果，最佳化治療同時解決發病根源
石亞楠醫生為我們詳細描述了一例54歲女性患者的診療和思考過程，該患者因慢性心功能不全急性加重和肺動脈栓塞入院，透過細緻的病史收集、體格檢查和輔助檢查，醫生對患者的病情進行了全面的評估，並提出了針對性的治療方案。
由病例可見，患者在接受傳統的心衰治療（ARNI、βb、MRA、SGLT2i）後，症狀仍反覆發作。在此背景下，醫生根據《中國心力衰竭診斷和治療指南2024》[2]的推薦，為患者加用了sGC刺激劑維立西呱。這一決策體現了對最新臨床指南的遵循和對患者病情的精準把握。
維立西呱作為一種新型心衰治療藥物，其作用機制在於刺激sGC，增強血管舒張和利尿作用，改善心功能[9]。治療結果可見，加用維立西呱後，患者NT-proBNP水平顯著下降，血壓和出入量也控制良好。這一定程度上歸功於維立西呱獨特的機制，即修復細胞訊號通路，這使得維立西呱對血壓影響較小，患者使用時不會擠兌其他可能影響血壓藥物的使用劑量。
此例病例也提示了臨床，對於慢性心衰急性加重的患者而言，找尋潛在病因是非常重要的。TAK作為一種複雜的血管炎症性疾病，涉及多個器官和系統。透過風溼免疫科、血管外科、心血管內科的共同會診，醫生能夠綜合考慮患者的臨床表現、受累血管部位和嚴重程度，以及重要臟器的功能和結構，從而制定出個性化的治療策略，從而改善患者的預後和生活質量。
小結
此次石亞楠醫生不僅展示了一例複雜的心衰和TAK患者的診療過程，還強調了遵循最新臨床指南和採用多學科診療模式在現代醫療實踐中的重要性，具有臨床參考價值。11月9日，“CDQI例項唯先病例大賽-總決賽”將在北京國家會議中心舉辦，讓我們共同期待大賽的召開！
病例提供者
石亞楠 醫生
主治醫師，阜外華中心血管病醫院，醫學碩士
河南省醫師協會心血管內科醫師分會心力衰竭學組委員
專業從事心內科基礎研究及臨床診療工作，在冠心病、高血壓、心肌病、心力衰竭等心內科疾病的治療方面有紮實的理論基礎和臨床經驗，在SCI期刊發表及國核心心期刊上發表專業論著多篇
點評專家
原芳 教授
河南省人民醫院心臟中心，阜外華中心血管病醫院心衰病區科主任
主任醫師，碩士生導師
美國梅奧診所訪問學者，義大利錫耶納大學醫院研修學者
專業方向：心衰、心肌病的診治
科研方面：在中華、國家核心、SCI發表文章數十篇，主持和參與三項科技廳攻關專案，三項臨床對照研究的PI
現任亞洲心臟協會（AHS）心衰委員會委員，中國醫師協會心力衰竭專業委員會委員，中國研究型醫院心力衰竭專業委員會副主任委員，中國中藥協會微迴圈用藥專業委員會常務委員，河南省抗癌協會整合腫瘤心臟病學專業委員會副主任委員
參考文獻：
[1]中國醫師協會心力衰竭專業委員會, 中華心力衰竭和心肌病雜誌編輯委員會. 心力衰竭容量管理中國專家建議 [J] . 中華心力衰竭和心肌病雜誌, 2018, 02(1) : 8-16.
[2]中華醫學會心血管病學分會, 中國醫師協會心血管內科醫師分會, 中國醫師協會心力衰竭專業委員會, 等 . 中國心力衰竭診斷和治療指南 2024[J]. 中華心血管病雜誌, 2024, 52(3): 235-275.
[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. Published 2023 Jan 6.
[4]中華醫學會呼吸病學分會肺栓塞與肺血管病學組, 中國醫師協會呼吸醫師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會, 全國肺栓塞與肺血管病防治協作組, 等. 中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版） [J] . 中華醫學雜誌, 2021, 101(1) : 11-51.
[5]中國大動脈炎多學科慢病管理共識專家組. 中國大動脈炎全病程多學科慢病管理專家共識[J]. 復旦學報(醫學版), 2023, 50(05): 633-654
[6]ZHANG Y, FAN P, ZHANG HM, et al. Clinical characteristics and outcomes of chronic heart failure in adult Takayasu arteritis: a cohort study of 163 patients[J]. Int J Cardiol, 2021, 325: 103- 108.
[7]MWIPATAYI B, JEFFERY PC, BENINGFIELD SJ, et al. Takayasu arteritis: clinical features and management: report of 272 cases[J]. ANZ J Surg, 2005, 75(3): 110- 117.
[8]SUN Y, DAI XM, LV P, et al. Characteristics and medium-term outcomes of Takayasu arteritis-related renal artery stenosis: analysis of a large Chinese cohort[J]. J Rheumatol, 2021, 48(1): 87- 93.
[9]Armstrong PW, Pieske B, Anstrom KJ, et al. Vericiguat in Patients with Heart Failure and Reduced Ejection Fraction. N Engl J Med. 2020;382(20):1883-1893.
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