*僅供醫學專業人士閱讀參考
本病例來自CHEST，介紹一種罕見咳嗽原因，考慮到大家的閱讀習慣，給予進行一定的修改。
一位39歲男性患者反反覆覆咳嗽了一年來醫院就診，患者咳嗽的特點是主要發生在夜間，特別是平臥位後症狀會加重，咳嗽劇烈的時候還會嘔吐。咳嗽時伴有少量白痰，還有反酸和打嗝的情況。沒有發熱、鼻塞、流涕、聲音嘶啞、胸悶、喘息、、咯血、腹痛和腹脹等症狀。
患者在當地醫院做了肺部CT，顯示兩肺只有輕微散在的斑片影，沒有其他明顯的肺部病變。抗感染治療對於減輕咳嗽症狀無效，後來他吸入糖皮質激素，口服過抗組胺藥、抗白三烯藥物和長達半年。然而，這一切治療都失敗了。
患者從不吸菸，既往有10年以上的和高脂血症病史，正在用纈沙坦和阿託伐他汀治療。在過去的一年裡，患者體重減輕了10公斤，目前的體重指數是27.72kg/m2。
入院後的體格檢查：體溫正常，心率98次/分，血壓135/93mmHg，呼吸頻率和氧飽和度均正常。鼻和鼻竇檢查均沒有發現異常，氣管居中，甲狀腺無腫大和腫塊。肺部聽診呼氣延長但沒有聽到哮鳴音。心臟和腹部檢查均未發現異常。
接下來的實驗室檢查中，血和痰的嗜酸細胞比例均是正常範圍，撥出氣一氧化氮、總IgE水平和過敏原測試均是陰性。
肺功能：FEV1 2.38L（佔預計值64.9%），FVC 3.39L（佔預計值77%），FEV1/FVC 70.18%，最大呼氣中期流速 1.59L/s（佔預計值37.0%）；針對這個患者FEV1/FVC的正常下限是73.03%；支氣管舒張陰性。
胸部CT檢查可見兩肺散在、點狀滲出，食管明顯擴張，內有液性物質瀦留（見下圖）。
圖1
進行了24小時多通道食管內pH監測，結果排除了酸性反流相關的咳嗽（24小時內只有一次反流，沒有病理性、反流和咳嗽之間沒有相關性），具體如下圖：
圖2
面對這樣的疑難雜症，最好的辦法是進行多學科討論，集合大家的力量來解決問題。
於是召集了消化科醫生、呼吸科醫生、影像科醫生，決定先進行食管鋇餐和胃鏡來排除是否存在食管下段梗阻的情況。食管鋇餐檢查果然發現食管下端與胃交界的賁門處呈現鳥嘴樣狹窄，食管因為有鋇劑的瀦留呈現出明顯擴張膨大（見下圖）。
圖3
胃鏡檢查發現食管明顯擴張，但在食管與胃交界處（簡稱EGJ）卻由於括約肌張力高，將通道關閉得死死的，胃鏡無法透過（見下圖）。
圖4
接下來，給予患者食管測壓法來測定食管動力，採用高精度測壓（簡稱HRM）檢測後發現，患者的EGJ的仰臥位和直立位綜合鬆弛壓力（簡稱IRP）明顯增高（仰臥位的中位IRP，30.8mmHg）， 食管蠕動100%喪失，全程食管內無壓力。
圖5 食管測壓圖IGP：胃內壓；LES：食管下段括約肌；PIP：壓力逆轉點；UES：食管上段括約肌
那麼，經過這一系列檢查後，你知道患者的咳嗽原因是什麼了嗎？
診斷：I型賁門失弛緩症導致的難治性慢性咳嗽
臨床上常見的慢性咳嗽原因依次是上氣道咳嗽綜合徵（簡稱UACS）、咳嗽變異型哮喘（CVA）、嗜酸性支氣管炎（EB）、胃食管反流相關咳嗽（GERC），當然慢性咳嗽的病因學診斷需要有效的流程圖。
根據指南，首先，正確地記錄病史和體格檢查是重要的第一步。隨後，初始檢查（包括胸部影像學、肺功能檢查、撥出一氧化氮和誘導痰試驗）或經驗性治療可以幫助確定常見病因。進一步的檢查（如24小時多通道食管腔內阻抗-pH監測、食管壓力測定、食管鋇餐造影，內窺鏡檢查）在診斷仍未明確時可以進行。
賁門失弛緩症是一種病因不明的原發性食管運動障礙，特點是食管下段括約肌不能充分鬆弛和食管蠕動異常。它的發生率大約是每10萬人中有1.6人/年，主要發生在30至60歲的人群中。常見的臨床表現為進行性吞嚥困難、燒心、胸痛、反流，體重減輕和營養不良。另外，30%~57%的患者也會出現咳嗽。
在臨床實踐中，典型症狀和客觀檢查可以幫助診斷食管失弛緩症的診斷。然而，有些病人會被誤診為胃食管反流病（GERD），因為它們倆會有相似的症狀和相同的診斷測試的特徵。類似於賁門失弛緩症患者，胃食管反流患者也可以有燒心、胸骨後疼痛、食管炎和病理性食管酸暴露。值得注意的是，當患者最初懷疑有GERD，但對抑酸治療沒有反應，需要考慮到失弛緩症。
表1 賁門失遲緩的鑑別診斷和首選檢查
目前，失弛緩症診斷缺乏特異性的生物標誌物。食管測壓、食管鋇餐造影和內窺鏡檢查都是很成熟的確診失弛緩症的補充方法。在吞嚥困難患者，推薦採用內鏡檢查伴或不伴食管鋇劑造影，可以用於排除機械阻塞，如食管狹窄或惡性腫瘤。當食管鋇餐造影檢測到食管擴張、鋇瀦留，還有在EGJ處鳥嘴樣狹窄，就要考慮賁門失弛緩症的診斷。定期進行食管鋇餐造影被認為是評價治療後是否成功的重要客觀測試。內窺鏡檢查發現擴張食道與殘留的唾液和食物，以及皺巴巴和緊繃的EGJ，也是診斷失弛緩症的重要線索。
圖6 食管動力異常性疾病的芝加哥分型（包括賁門失弛緩）
基於芝加哥分類（4.0版），失弛緩症分為三種不同的壓力測量亞型：
Ⅰ型AC（佔全部病例的20%~40%）定義為LES綜合鬆弛壓≥15mmHg（1 mmHg=0.133kPa）和食管體無效蠕動；
Ⅱ型AC（最常見，佔全部病例的50%~70%）定義為LES綜合鬆弛壓≥15mmHg和食管體無效蠕動，伴20%或以上的吞嚥活動引起全食管增壓；
Ⅲ型AC（最少見，佔全部病例的5%）定義為LES綜合鬆弛壓≥15mmHg和食管體無效蠕動，伴20%或以上的吞嚥活動表現為過早收縮。
圖7
賁門失弛緩症的治療方案包括藥物治療、手術和內窺鏡治療。目前，腹腔鏡Heller肌切開術（LHM），氣動擴張和經口內窺鏡下肌切開術（POEM）均是一線治療方案。LHM是一種應用時間長的賁門失弛緩症外科手術治療方法，而且它確實能夠提供更好的症狀緩解。在POEM的開發前，LHM是最有效的治療失弛緩症。
表2 賁門失弛緩當前的治療手段
POEM是最新的治療方法，它結合了內窺鏡技術和內窺鏡手術下自然腔道內肌切開術原理。與LHM相比，POEM創傷小、所需要的時間更少，病人恢復得更快。研究表明，POEM與LHM有相同的療效，兩者都比氣動擴張治療失弛緩症的療效更好。
治療經過
患者接受了經口內鏡下肌切開術（POEM），經口內窺鏡下肌切開術，手術在全身麻醉下進行。具體過程如下：胃鏡檢查顯示食管明顯擴張、彎曲，距門牙41cm處賁門痙攣。
圖8 A-C，黏膜下注射混合亞甲基藍的生理鹽水，用誘捕器在食管後壁做一個1.5cm的縱向切口指向離門牙34釐米的黏膜下間隙。逐漸剝離黏膜下纖維，建立並延伸黏膜下隧道離賁門2釐米的地方。隧道長約8釐米，距離門牙遠端35至43釐米。
圖D，可以觀察到食管胃交界部增厚的環形肌層（厚度約0.4~0.5cm）。隨後，在距離門牙36~43cm（長度約7cm）處切開內側環形肌和部分縱肌層。
圖E，切開術後，賁門鬆弛，可以讓內窺鏡順利透過。
F，最後用鈦內夾封閉黏膜切口。
治療後咳嗽症狀緩解，之後隨訪7個月再沒有咳嗽發生，患者終於開開心心地生活了。
領悟
一些上消化道疾病可以以咳嗽為唯一或者首發表現，這種情況下非常容易漏診和誤診。因此，對於一些難治性咳嗽要考慮到這類疾病。
由於類似的症狀，與賁門失弛緩症相關的慢性咳嗽可能被誤診為GERC。
食管造影，內窺鏡檢查和食管測壓，以及動態食管反流監測，都有利於驗證診斷。HRM是目前賁門失弛緩症的金標準檢查。
為了解各頻道粉絲使用者的閱讀習慣和興趣
提供更有趣、有用、有態度的內容
醫學界呼吸頻道歡迎大家動動手指完成以下的調研
只要五秒鐘哦！
更多呼吸知識
精彩資訊等你來
本文 來源：呼吸科的故事
責任編輯：砍樹
*"醫學界"力求所發表內容專業、可靠，但不對內容的準確性做出承諾；請相關各方在採用或以此作為決策依據時另行核查。
