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58歲男子，既往有糖尿病多年，最近出現下肢無力、肌萎縮，是糖尿病周圍神經病還是另有原因？一起來探案吧！
撰文：松柏
今天故事的主人公是一名58歲的男性患者，6周前突然開始出現背痛、雙下肢痛，走路時，感覺右側膝關節無力，需要藉助柺杖行走，上肢一切正常，沒有受到影響，發病來無體重減輕、發熱或乾燥綜合徵症狀（如口乾、眼乾）。在家人的陪伴下來到醫院就診，醫生查體後發現患者右大腿前內側肌肉萎縮，肌力評分顯示多處肌無力，雙下肢觸覺均有不同程度的下降。進一步追問病史，發現患者早在11年前就有糖尿病了。看到這，你是否第一反應認為是糖尿病引起的？可病情遠遠沒有想象中簡單，患者究竟所患何病？醫生又是如何找到“元兇”的？繼續往下看！
病例分享
男性患者，58歲，因“背痛、雙下肢痛6周，加重4周”入院。
現病史：患者6周前無明顯誘因開始出現背痛，放射至雙下肢，走路時，感覺右側膝關節無力。4周前右膝關節無力症狀進一步加重，需要藉助柺杖行走，伴右側大腿肌肉萎縮，雙下肢感覺減退。發病來無體重減輕、發熱或口乾、眼乾等不適。
既往史：有2型糖尿病病史11年，目前控制不佳，糖化血紅蛋白（HbA1c）為11%。
個人史：無特殊。
家族史：家族中無類似病史。
體格檢查：患者背痛，放射至雙下肢，右下肢肌肉萎縮，肌力（MRC評分）：髖屈肌2/5，髖伸肌4/5，髖外展肌4/5，髖內收肌3/5，膝伸肌3/5，膝屈肌4/5，踝背屈肌3/5，踝蹠屈肌4/5。左下肢肌力正常，除踝背屈肌輕度無力（MRC 4/5）。雙側腓腸肌後外側和足背外側感覺喪失，右側小腿內側和足內側感覺喪失。雙側踝反射及右膝反射消失，其餘反射正常。
鑑別診斷及依據：
糖尿病性腰骶叢神經病（DLRPN）：患者長期未控制的糖尿病、不對稱性肌無力（近端較遠端嚴重）伴萎縮，右側膝反射消失強烈提示DLRPN。但是，雙小腿後外側和外側背足的“對稱性”感覺喪失在DLRPN中不太常見。對稱性發作的感覺喪失和4周內快速進展導致的顯著功能障礙，提示除DLRPN外，可能還存在更急性的病變。
鉅細胞病毒（CMV）多神經根病：患者缺乏全身症狀，缺乏其他CMV相關疾病（視網膜炎、肺炎、食管炎等）症狀，故診斷該病的可能性不大。
淋巴瘤性神經病：淋巴瘤性神經病變常見於患者。但是本例患者沒有全身症狀（發熱、體重減輕、疲勞），沒有淋巴結腫大或器官腫大，故診斷該病的可能性不大。
HIV相關神經病：該病通常表現為影響足部和手部的遠端對稱性多發性神經病，通常不會像本病例中觀察到的那樣引起嚴重的不對稱性肌無力。由於HIV神經病變可能有多種表現，故也可排除。
➤入院後完善相關檢查：
實驗室檢查：血常規、紅細胞沉降率、維生素B12、葉酸、血管炎譜、甲狀腺功能、乙型肝炎和丙型肝炎血清學、血清蛋白電泳均正常。糖化血紅蛋白（HbA1c）為11%，提示糖尿病控制不佳。HIV-1 ELISA陽性，免疫印跡法確認。CD4細胞計數為328個/μL。
腦脊液檢查：淋巴細胞增多（80個細胞）。蛋白水平顯著升高（455 mg/dL）。腦脊液細胞學和病毒PCR（包括CMV PCR）陰性。
電生理檢查：神經傳導研究顯示右側股神經、脛神經、腓總神經的複合肌肉動作電位（CMAPs）降低，右側隱神經和右淺腓神經的感覺神經動作電位（SNAPs）異常。針極肌電圖顯示股神經（股外側肌）、閉孔神經（內收大肌）、脛神經（腓腸肌）、腓總神經（脛前肌）支配的肌肉有去神經和再支配電位，腰椎旁肌相對保留。
病理學檢查：右腓腸神經活檢顯示血管周圍、神經內膜和神經鞘內淋巴細胞浸潤（ 圖A和B ）。
免疫組化顯示CD3陽性表達（ 圖C ），CD8陽性表達（ 圖D ），CD4陰性表達（圖E）。
影像學檢查：全身PET掃描正常，排除淋巴瘤等惡性腫瘤。
圖：患者相關檢查資料
根據以上資料，你知道患者最終診斷是什麼嗎？掃描下方二維碼或點選閱讀原文檢視答案吧！
總結：
這一病例強調了在複雜病情背景下進行全面診斷的重要性，尤其是在糖尿病和HIV共存的情況下，需警惕不典型的神經病變表現。 透過多學科合作和全面的診斷流程，最終實現了準確診斷和有效治療。 這提醒我們，在面對不尋常的病例時，醫生需要保持開放的思維，應保持開放的診斷思路，綜合考慮不同疾病間的相互影響，以便制定最優的治療方案。
參考文獻：
[1]Bhavani Madduluri, MBBS, MD, Afshan J. Shaik, MBBS, MD, Naresh Babu Kamani, MBBS, MD, et al.Clinical Reasoning: An Unusual Etiology of Lumbosacral Plexopathy in a Patient With HIV Neurology 2024;103:e209930. doi:10.1212/WNL.0000000000209930
責任編輯： 老豆芽
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